书通网

当前位置:首页 > 蘑菇汤的家常做法 >

囊性纤维化的表现_疾病库_养生之道网

时间:2021-03-09来源:晚餐的菜谱

养生之道网导读:囊性纤维(CF)可以累及多个器官。因为典型性表现,CF常常在出生后6个月内诊断。CF的临床表现包括以下几点。……

囊性纤维(CF) 可以累及多个器官。因为典型性表现,CF常常在出生后6个月内诊断。CF的临床表现包括以下几点。

1 呼吸系统: 98%的患者有慢性化脓性呼吸道病变,并且95%的死因与呼吸衰竭有关。最常做个脑电图多少钱见的症状为干咳,病情加重时咳脓性痰、痰量增加,并出现喘息、乏力和消瘦。急性呼吸道感染反复发生,成年后更加明显。可有咯血,但大咯血少见,偶有气胸。活动耐力随病情的发展逐渐下降,部分患者需要长期吸氧,可发展为慢性肺源性心脏病,并出现右心衰竭。胸部体检由正常到逐渐出现桶状胸、脊柱后突,听诊可有湿性音或干性音,杵状指常见。成人患者常常出现鼻息肉、鼻窦炎。约10%的CF患者并发过敏性支气管肺曲菌病(APBA)。小孩子抽搐怎么引起的>

2 消化系统: 10%的患儿在出生时发生胎粪性肠梗阻。大多数患者因为胰腺功能进行性减退出现脂肪和蛋白质吸收不良,造成营养缺乏。CF胰腺损害可引起胰岛素分泌减少,约10%的患者发生1型糖尿病。随着中位生存期延长,目前30岁的CF患者有50%出现CF相关性糖尿病,常隐匿起病,无酮症酸中毒,伴体重下降。部分患者因为胆管阻塞发生胆汁淤积性肝硬化。

3 其他:男性患者因为中肾管发育河南省伊川县人民医院癫痫科好不好异常,出现无精症。女性患者生殖力常低下。部分患者可出现关节炎和血管炎,表现为紫癜或结节性红斑。ANCA阳性者高达40%。可有肥大性肺性骨关节病。成年后诊断的CF:过去几十年中成年后诊断为CF的患者比例增加,其原因为CFTR 突变检测和CF诊断标准的广泛使用,以及医生认识到CF可以较晚发病。该组多数症状较轻,儿童时期表现可正常,甚至可以参军入伍。其临床表现只有CF众多症状中的2~3个。支气管扩张为最常见的肺部泰安看癫痫哪家好表现,分患者症状很轻,甚至需要HRCT才能诊断。患者常常因为阻塞性通气功能障碍被诊断为哮喘或COPD,可无汗腺异常。部分CF患者只有1个突变,甚至没有突变。CFTR突变的过度表达还见于慢性鼻窦炎、鼻息肉、ABPA 和特发性胰腺炎。

到2002年,新登记的CF病人中,有9.9%在18岁以后诊断。成人诊断的CF反映了遗传和环境因素对CFTR所介导功能异常的不同影响。

上一篇:哒哒英语上线暖心大片《爱,是陪伴》:请不要缺席孩子的成长首页业界动态亲子首页

下一篇:什么是原发性不育_病友圈_养生之道网

人气排行
推荐内容
友情链接

声明 :本网站尊重并保护知识产权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果我们转载的作品侵犯了您的权利,请在一个月内通知我们, 我们会及时删除。

好词好句网www.kj-cy.com为广大网友提供: 优美的诗句伤感的句子好词好句唯美的句子思念的诗句经典语句等学习生活资源。